Ancak orak hücreli anemi hastalığında bu durum daha farklıdır. Hilal veya orak şeklini alan alyuvarlar normalden daha hemoglobin taşırlar ve dokular için gerekli olan oksijenleri iletemez. Ayrıca şekillerinin değişmesi nedeniyle damarlardan direkt olarak geçemezler. Kırmızı kan hücreleri yani alyuvarlar şekillerinde meydana gelen bu değişiklikten dolayı kılcal damarlar gibi dar damarları tıkarlar ve oksijenin gerekli organlara iletilmesine neden olurlar.

Alyuvarlarda meydana gelen bu şekil bozukluğuna sebep olarak oksijenin taşınmasını sağlayan hemoglobin moleküllerinde meydana gelen değişimler gösterilmektedir. Protein yapısında olan bu moleküller kalıtsal nedenlere bağlı olarak hemoglobini etkiler ve kırmızı kan hücrelerinin yapısını bozar. Bu hastalar üzerinde yapılan çalışmada glutamin adındaki bir aminoasidin yerine valin adındaki aminoasidin geldiği ve buna bağlı olarak görüldüğü öğrenilmiştir. Bu nedene bağlı olarak zamanla kırmızı kan hücrelerinin yapısı bozulur, kırılgan bir hale gelirler ve sayıları azalırlar.



Orak Hücreli Aneminin Nedenleri Nelerdir?
Bazı orak hücreli anemi hastaları kimi zaman orak hücreli anemi nedir nasıl geçer şeklinde sorular sorabilmektedirler. Buna net bir cevabın verilebilmesi için hastalığın nasıl ortaya çıktığının iyi bir şekilde bilinmesi gerekmektedir.

Orak hücreli anemi hastalığı kalıtsal nedenlere bağlı olarak görülen bir hastalıktır. Hastalığın nedeni olarak alyuvarların taşımış olduğu hemoglobin proteinlerinde meydana gelen bozulmalar gösterilmektedir. Bu moleküllerin yapılmasını ve üretilmesini sağlayan genlerde mutasyon olur ve orak hücreli anemi hastalığı ortaya çıkar.

Orak hücreli anemi hastalığının görülebilmesi için bu genlerin hem babadan hem de anneden aynı zamanda geçmesi gerekmektedir. Eğer tek birinden bu gen geçerse çocukta hastalık meydana gelmez sadece taşıyıcılık olur. Taşıyıcılık hastalığın belirtilerini ortaya çıkarmaz ancak kişinin çocuklarında hastalığın görülmesini sağlayabilir.



Orak Hücreli Anemi Hastalığının Belirtileri Nelerdir?
Orak hücreli anemi hastalığında görülen belirti ve bulgular kişiden kişiye farklılık gösterse de uzmandoktor.net doktorlarına göre şu belirtiler görülebilmektedir;

Orak hücreli anemi hastalığının bilinen en yaygın belirtisi kansızlıktır. Alyuvarlarda meydana gelen bu şekil bozukluğu nedeniyle oksijen tam olarak taşınamaz ve dokular oksijensiz kalır. Ayrıca yaklaşık 4 aylık ömürleri olan alyuvarlar bu hastalık nedeniyle 2 hafta içerisinde sona erer. Vücut bu durumu sürekli bir şekilde tolere edemeyeceği için vücutta kansızlık tablosu oraya çıkar. Ayrıca kansızlığa bağlı olarak kişilerde yorgunluk gibi belirtiler de görülebilmektedir.

Orak hücreli anemi hastalığında meydana gelen orak şekilleri nedeniyle dar kan damarlarında tıkanıklıklar meydana gelebilmektedir. Zamanla bu damarların olduğu bölgelerde ağrı atakları meydana gelir. Bu ağrılar yaygın olarak göğüste, karında ve kemiklerde görülmektedir. Bazı hastalarda bu ağrı kısa süreli görülürken bazılarında ise uzun süreli bir şekilde görülebilmektedir.

Damarlarda meydana gelen tıkanıklık nedeniyle vücudun çeşitli bölgelerinde şişlik ve ödem görülebilir.
Orak hücreli anemi hastalığında dalakta ciddi hasarlar meydana gelebilmektedir. Bunun sonucunda da başta enfeksiyon hastalıkları ve organ yetmezliği olmak üzere ciddi problemler ortaya çıkabilmektedir.

Orak Hücreli Anemi Hastalığının Tedavisi Nasıldır?
Orak hücreli anemi hastalığının bilinen tek tedavi yöntemi kemik iliği naklidir. Bu kemik iliği nakli tedavisinin mutlaka erken yaşlarda yapılması gerekmektedir çünkü yaşın ilerlemesi ile beraber kemik iliği nakli hastalıktan daha ciddi problemler yaratabilmektedir. Ayrıca bu kemik iliği nakilleri için donör bulmak zor olduğu için hastalık ortaya çıktıktan sonra hemen nakil arayışına başlanmalıdır. Bu tedavileri ise hematoloji hastaneleri doktorları planlamakta ve uygulamaktadır.

Orak hücreli anemi hastaları damar tıkanıklığı sebebiyle şiddetli ağrılar yaşayabilmektedir. Bu ağrılar için hastaya uygun olan ağrı kesici ilaçların verilmesi gerekmektedir. Eğer kişi hamile ise bu ilaçlar uygulanmamalıdır. Ayrıca orak hücreli anemi hastalarında dalak alındığı için veya dalak hasarlı olduğu için ömür boyu antibiyotik kullanımı gerekebilmektedir. Ayrıca orak hücreli anemi hastalarının bütün aşıları yaptırması gerekmektedir.